积水性无脑畸形病理病因及临床表现

积水性无脑畸形又称水脑畸形或水头无大脑症。它尚无确切的临床定义，其形态学的定义为两侧大脑半球缺如，代之薄囊。囊内充满脑脊液，但脉络丛、脑膜、颅盖骨则保存完好。有时可残存颞叶、枕叶或额叶部分组织，下面就和小编一起去了解一下积水性无脑畸形病理病因及临床表现。

【病理】

本病表现为两侧大脑半球大部缺如，可残留少许颞、额、枕叶，缺如脑组织的空间由充满脑脊液的囊填充。脑基底神经节、丘脑和中脑可部分或大部分破坏，小脑、脑桥和延脑可正常发育，但有时也有某种程度的畸形。脑膜如蛛网膜、软脑膜可正常存在，有时侧脑室、第三脑室、脉络丛、小脑幕、嗅神经及视神经可保存完好。有时在软脑膜下可见一些胶质细胞甚至有神经细胞残存。在囊壁中可见含有含铁血黄素的吞噬细胞。根据脑组织存留的多少，大致可分为以下二型。

(一)重型 除大脑半球大部分缺失外，在脑底部尚保留基底核、丘脑、第三脑室的残余、颞部、枕叶的底部、中脑脑桥和延髓、小脑等。

(二)轻型 除两侧大脑半球缺如外，基底核也缺如，但部分中脑和脑桥、延髓以及小脑发育正常。

【病因】
目前本病的病因尚不十分清楚，根据其病理改变的病变分布来看，椎动脉供血的脑区发育良好，而颈内动脉供血的脑区则萎缩消失，只残余一个囊壁，且病变是对称性，因此,人们推测积水性无脑畸形为胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞，致使大脑半球不发育或仅有枕叶、脑干、小脑和基底节。这类颈内动脉的血液循环障碍可由许多原因引起,可能是颈内动脉发育上的畸形。也可能是在胎儿发育过程中，颈内动脉的供血受到影响,例如脐带绕颈、颈内动脉血栓形成等。另外，亦有人认为外伤引起胎儿颅内出血致脑组织萎缩而形成。母体感染、放射线、人工流产、贫血、一氧化碳中毒等亦有关。

【临床表现】

重型者，由于大部分的间脑和中脑缺如，植物神经的调节如体温、睡眠、觉醒、呼吸和循环等以及吸吮、下咽功能都有障碍，运动机能也异常，这类患儿常死亡。轻型者，婴儿初生后可与正常婴儿无异。以后逐渐出现运动障碍，头围出生时大小正常，以后逐渐增大，常伴有颅缝裂开，前囟门饱满、扩大，患儿表情缺乏，不会注视，眼球常出现不规则运动,可有斜视和震颤、视神经萎缩、下咽困难、体温低下。初期肌张力正常，以后肌张力增高，腱反射亢进，偶有惊厥。并且出现紧张性颈反射、把握反射、Moro反射等各种原始反射残存。行头颅透光检查，可见整个颅脑透光呈红色，照射枕部时瞳孔可透出红光。

中药材网小编为大家整理的关于积水性无脑畸形病理病因及临床表现的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。